Les troubles visuo-constructifs dans le syndrome de Williams

Le syndrome de Williams est un trouble d’origine génétique qui se manifeste par un profil neuropsychologique hétérogène dans lequel les capacités langagières sont relativement préservées alors que d’importants déficits sont présents dans la sphère visuo-constructive. Après un bref survol des capacités langagières, nous nous centrons sur les troubles visuo-constructifs pour lesquels nous décrivons les résultats obtenus avec les principaux paradigmes. Ensuite, nous discutons les différentes interprétations proposées, génétiques, neurologiques et psychologiques. Dans ces dernières, nous présentons l’hypothèse d’un déficit du traitement global habituellement invoquée pour décrire les dysfonctionnements visuo-constructifs que nous confrontons avec des données récentes portant sur le rôle éventuel de la perception, de la mémoire à court terme visuelle, de l’imagerie mentale et des fonctions exécutives. Nous présentons une nouvelle hypothèse : les personnes SW ont des difficultés à se désengager du traitement local lorsqu’elles doivent reconstruire des stimuli visuels.